Hidrops fetal no inmune por anemia diseritropoyética congénita / Nonimmune hydrops fetalis by congenital dyserythropoietic anaemia

La anemia diseritropoyética congénita se engloba dentro de un grupo raro y heterogéneo de trastornos eritrocitarios caracterizados por eritropoyesis ineficaz, anemia megaloblástica, hemosiderosis secundaria e hidrops fetal. Presentamos el caso de un feto de 20 semanas con hidrops como consecuencia de una anemia fetal intensa por eritropoyesis ineficaz. Ante el hallazgo de hidrops fetal no inmune es fundamental un diagnóstico etiológico precoz para ofrecer a la pareja las alternativas terapéuticas más adecuadas.

Congenital dyserythropoietic anemia is a rare group of heterogeneous disorders characterized by ineffective erythropoiesis, megaloblastic anemia, secondary hemosiderosis and fetal hydrops. We report a case of a 20 week old fetus with hydrops as a consequence of a severe fetal anemia resulting from ineffective erythropoiesis. When non-immune fetal hydrops is found, it is essential an early etiological diagnosis to give the parents the most appropriate therapeutic options.

Transformación osteosarcomatosa de tumor phyllodes mamario / Osteosarcomatous transformation of phyllodes tumor of the breast: a clinical case

Antecedentes: El tumor phyllodes (TP) es un tumor poco común y aunque el 34,5-63,7 por ciento son benignos, el resto tienen un comportamiento borderline o maligno. Caso clínico: Paciente de 47 años derivada a nuestro centro para valoración por TP recidivante operado previamente tres veces con el resultado de TP de bajo grado con márgenes afectados. Al llegar a nuestro centro presenta un nódulo subcicatricial que se trata mediante escisión con el diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma osteoblástico de alto grado NI/ IV. Al estar con los márgenes afectados se trata posteriormente con cuadrantectomía más quimioterapia. Al terminar el tratamiento se objetivan en el TC torácico múltiples nódulos pulmonares compatibles con metástasis y se decide iniciar quimioterapia con otro esquema pero la paciente no responde y fallece por complicaciones derivadas de la progresión de su enfermedad pulmonar. Discusión: La cirugía es la base del tratamiento del TP, siendo la escisión local con márgenes suficientes, superiores a 1 -2 cm, el tratamiento de elección. La enucleación tumoral se considera insuficiente. La afectación tumoral de la axila ocurre en menos de 5-10 por ciento de las pacientes por lo que la exploración quirúrgica de la axila no se recomienda de rutina. Conclusión: La transformación osteosarcomatosa es una situación poco común, pero una cirugía incompleta en un TP maligno permite la desdiferenciación del componente estromal en sarcoma, incluso si el tumor inicial es de bajo grado. El pronóstico se ensombrece mucho, sobre todo si la transformación sarcomatosa contiene componentes heterólogos, como en este caso.

Background: Phyllodes tumor (TP) is a rare tumor. The majority of them have been described as benign, with the reminder divided between borderline and malignant tumors. Case description: 47-year-old patient derived to our hospital to evaluate a recurrent TP after three local failures. Surgical removal of tumor had positive margins in the previous surgeries. She presented to our service with a nodule in the scar that was resected. The pathology diagnosis revealed a poor differentiated osteosarcoma. As surgical margins were cióse, the treatment was completed with a wide local reexcision and adequate surgical margins plus chemotherapy. Multiple pulmonary nodules compatible with metastasis were targeted in the thoracic TC during follow-up and another chemotherapy scheme was initiated. The patient did not respond and died due to the progression of her pulmonary disease. Discussion: Surgical removal is the mainstay of TP treatment and wide excision with adequate margins superior to 1 -2 cm remains the treatment of choice. Lymphatic spread is uncommon and axillary metastases occur in less than 5-10 percent of patients, and therefore routine axillary dissection is not necessary. Conclusion: An incomplete resection in a malignant TP favours stromal overgrowth and sarcomatous transformation, which has very poor prognostic features.

Comparación entre el sistema intrauterino de liberación de levonorgestrel y la ablación endometrial en el tratamiento de la hemorragia uterina disfuncional / Comparison between the levonorgestrel intrauterine system and endometrial resection in the treatment of dysfunctional uterine bleeding

Objetivo: Comparación entre el sistema intrauterino de liberación de levonorgestrel (SIL-LNG) y las técnicas de ablación endometrial (AR-E) en el tratamiento de la hemorragia uterina disfuncional (HUD). Método: Estudio retrospectivo de 170 pacientes con HUD distribuidas de la siguiente forma: 51 de ellas en el grupo AR-E y 119 en el grupo SIL-LNG. Se estudió el ciclo menstrual, la hemoglobina y el hematocrito, los efectos adversos y la satisfacción de las usuarias. Resultados: En ambos grupos se observó un incremento de los niveles de hemoglobina y hematocrito. El patrón de sangrado más frecuente fue el de amenorrea, hipomenorrea y ciclos normales tras los tratamientos. El grado de satisfacción fue muy elevado en ambos grupos. Conclusión: Ambos tratamientos son efectivos para mejorar la HUD. La paciente debe conocer los beneficios y riesgos de cada uno y elegir el más conveniente.

Objective: To compare the efficacy of levonorgestrel intrauterine system and endometrial resection in the treatment of dysfunctional uterine bleeding. Methods: Retrospective study with 170 women, 51 of them in endometrial resection group and 119 in the levonorgestrel intrauterine system group. Hemoglobin levels, menstrual bleeding patterns, adverse effects and degree of satisfaction were evaluated. Results: Hemoglobin levels increased in both groups. The most frequent bleeding patterns were amenorrhea, hypomenorrhea and normal pattern. The most of the patients in both groups were satisfied with the treatment. Conclusion: Both treatments were effective in reducing dysfunctional uterine bleeding. The woman must know risks and benefits from each one.